Jeder menschliche Körper produziert in den Blutgefäßen den von-Willbrand-Faktor. Dieser Faktor entsteht zunächst als ein sehr großes Körperchen, das dann von einem anderen Teilchen, der Protease, verkleinert wird. Die Protease funktioniert also wie eine "Schere".
Diese "Schere" arbeitet bei TTP-PatientInnen nur schlecht. Entsprechend wird der große von-Willbrandt-Faktor nicht verkleinert.Dadurch wiederum kommt es im Körper im Wesentlichen zu zwei problematischen Reaktionen:
Beide Reaktionen führen zu einer Unterversorgung der Organe.